c- La surexpression d’ α – Synucléine :
une duplication et une triplication du gène codant pour la synucléine SNCA (voir le sujet précédent) (Chartier-Harlin et al. ; 2004 ), cause la production excessive de l’α-Syn humaine sauvage ou mutée , qui peut acquérir une fonction toxique et entraîner une dégénérescence de la voie dopaminergique nigrostriatale (Maries E et al. ; 2003), en développant des agrégations d’α-syn qui interagissent pour former des inclusions intra-neuronale sous la forme de protofibrilles, qui à son tour peut former des fibrilles amyloides insolubles (voir Fig 6) (Zhang NY et al. ; 2008).
une duplication et une triplication du gène codant pour la synucléine SNCA (voir le sujet précédent) (Chartier-Harlin et al. ; 2004 ), cause la production excessive de l’α-Syn humaine sauvage ou mutée , qui peut acquérir une fonction toxique et entraîner une dégénérescence de la voie dopaminergique nigrostriatale (Maries E et al. ; 2003), en développant des agrégations d’α-syn qui interagissent pour former des inclusions intra-neuronale sous la forme de protofibrilles, qui à son tour peut former des fibrilles amyloides insolubles (voir Fig 6) (Zhang NY et al. ; 2008).
Figure.6: Les protéines d’α-Syn surexprimées sont convertis en
oligomères puis en protofibriles pathologiques en générant des formes
fibrilles qui s'accumulent à leurs tour dans les corps de Lewy.
Un des mécanismes à l’origine de la toxicité des protofibrilles serait leur capacité à perforer les membranes biologiques, en particulier les vésicules synaptiques (Singleton AB et al. ; 2003).Notez Bien
Pour voir les références bibliographiques exactes utilisées
dans cette mémoire, consulter le lien suivant :
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